シェーグレン症候群（Sjögren's syndrome：SjS）

・・・覚えとけよ。ワシがマッチョになってボディビル界の伝説になっても、自分には、なんもあげへんからな。

昔からの友達です的な雰囲気出すなよ！ええか、旧友＆親友みたいな顔すなよ！

しかし、マジで痛いわ。動くのも辛いで・・・

せやから今日は座ったままレクチャーさせてもらうで。ええな？それくらいは堪忍してくれや。

シェーグレン症候群（Sjögren's syndrome：SjS）とは

シェーグレン症候群の概要

なんか自分、ワシに対して厳しない？

ワシやからええけど、並のメンタルやったらとっくに潰れてるで。ワシやから耐えられてるけども。

・・・恐ろしいで。ガン無視や。ワシのメンタルちゃん、大丈夫かな。

さて、気を取り直して、今日はシェーグレン症候群や。

自己免疫疾患の1つやな。慢性炎症を起こして外分泌腺組織が障害されてしまうねん。

主な症状は涙腺と唾液腺が障害されて慢性唾液腺炎と乾燥性結膜炎や。俗に言う、ドライアイ、ドライマウスなんかやな。

他の特徴としては中年に多く圧倒的に女性が多い事くらいかな。

原因は自己免疫反応や。遺伝的要因、環境的要因、免疫異常、女性ホルモン要因の4つが関連して発症すると考えられてるで。

治療法としては、根本的なものは無くて、症状による対処療法がメインや。点眼や人工唾液の噴霧なんかやな。

予後に関しては慢性的な経過を辿るんやけど良好やで。

一次性と二次性

ちなみにシェーグレン症候群は一次性と二次性に分類されて、一次性は他の膠原病の合併が見られないもの、二次性はRA（リウマチ）やSLE（全身性エリテマトーデス）を合併するものや。

更に一次性は病変が涙腺や唾液腺に限局するものと全身性のものの2つに分けられるで。

シェーグレン症候群のまとめ

簡単にやけど纏めておいたで。

画像所見

シェーグレン症候群の画像所見

さて、次に画像所見についてやな。

シェーグレン症候群の画像所見は基本的に特異的な所見はあらへんけど、唾液腺や涙腺の所見がある場合は本疾患を疑う事が必要かもしれんで。

唾液腺のびまん性腫大、脂肪浸潤を伴う萎縮や点状軟部信号、石灰化を特徴とする慢性点状唾液腺炎なんかがある時やな。

他には耳下腺のびまん性小班点陰影があったり、脱髄なんかによる脳実質内のT2強調画像と拡散強調の高信号を認めたりするで。脊髄はT2強調での高信号で3椎体以上にまたがる病変の事が多いで。

そうや。そこが鑑別せなアカンポイントや。

唾液腺や耳下腺の所見があるかどうかが本疾患を鑑別にあげるポイントかもしれんな。CTやと唾液腺や耳下腺の点状の石灰化が簡単に分かるかもしれんで。

一応各々の部位のまとめを作っておいたから参考にしてみーや。

実際の症例

実際の症例や。左右の耳下腺に多発微小嚢胞を認めるで。血液検査などで精査の結果、シェーグレン症候群と診断された例や。

鑑別診断のポイント

多発性硬化症（MS）

ちょっと先行して話してしまったけども、鑑別ポイントについても話ていくで。

鑑別疾患はまずはMSがあがるな。特に中高年でのMS疑いの時にはシェーグレン症候群も鑑別する必要があると言われとるで。鑑別ポイントとしては耳下腺や唾液腺、涙腺の所見があるかどうかやで。

他にはシェーグレン症候群に合併する疾患として、悪性リンパ腫やサルコイドーシスがあるという点や。

これも覚えておくべき鑑別疾患やな。

まとめ