救急２６

• 左後頭頭頂葉皮質優位の大脳半球皮質に拡散強調画像で高信号とADCの低下を認める
• T2WIやFLAIRでも同部位に高信号を認める
• 基底核の高信号は認めない
• MRAでも狭窄などの所見は認めない
• 上記と臨床データより、CJD（孤発性）が疑われる

• なお、後日実施されたFDG-PET画像でも、拡散強調画像の高信号部位と一致して糖代謝の低下を認めた

【クロイツフェルトヤコブ病（CJD）】

・クロイツフェルトヤコブ（Creutzfeldt-Jakob）病（CJD）は、プリオン病の一種であり、細胞性プリオンタンパク質と呼ばれる正常なタンパク質が変形し、異常プリオンになることで発症する

・異常プリオンが中枢神経系に蓄積し、不可逆的な致死性神経障害を生じる事が原因

・CJDは発生機序から次の3つに分類される

1. 原因不明の孤発性（spordic CJD）
2. プリオン蛋白遺伝子変異による遺伝性
3. プリオン蛋白伝播による獲得性

・この中では孤発性が最も多く8割以上、次いで遺伝性が1割となっている

・つまりほどんどが孤発性（原因不明）

・60代に多い

・孤発性CJDは、認知機能低下、ミオクローヌス、脳波上で周期性同期性放電が3徴となっている

・めまいやふらつきなどで発症（Ⅰ期）し、急速に認知機能低下、錐体路や錐体外路症候やミオクローヌスの出現（Ⅱ期）、無動性無言（Ⅲ期）の経過を辿る

・MRIでは拡散強調で大脳皮質や基底核に高信号を認めるが、海馬は保たれる傾向がある

・遺伝性CJDは孤発性CJDと同じような発症様式だが、高齢発症、高次機能障害の進行も緩徐な事が多く、時にアルツハイマー病との鑑別が問題になる

・獲得性CJDでは、特徴的な視床枕や視床背内側核の対称性異常信号が認められ、pulvinar signやhockey stick signと呼ばれている

・根本的な治療法は今のところ無く、孤発性の場合は発症から数年以内に死亡する事が多い

参考書籍：よくわかる脳MRI 改定第4版