なぁ、この仕事してると普段、健康でいる事がどれだけ恵まれているかを実感する時あらへん?
たまにありますね。僕と同年代の人が悪性腫瘍で検査しに来る時とか特に。
ワシらの年代になるといつ癌になってもおかしくあらへん。実際、周りに癌や血管系の疾患で入院してるヤツもちらほらおるしな。
でも普段は健康が当たり前やから、その恩恵を感じられへんねんな。
もくじ
骨肉腫(osteosarcoma)とは
骨肉腫の概要
さて、今日は骨軟部腫瘍、特に骨肉腫についてレクチャーしてくで。
まず骨軟部腫瘍とは何ぞやからや。
骨軟部腫瘍は、骨や筋肉、神経、脂肪組織なんかから発生する腫瘍の事を言うねん。WHOの分類(2013年)やと、24つのカテゴリーと、192種類の組織分類があって、良性から悪性まで多岐に渡るんや。
悪性の発生頻度はかなり低くて、悪性腫瘍全体の1%程度やで。
骨軟部の悪性腫瘍の中で、骨に関しては骨肉腫、軟骨肉腫、ユーイング肉腫の順に多くて、骨肉腫とユーイング肉腫は10~20代の若者に多いという特徴もあるわ。軟部組織は脂肪肉腫、悪性線維性組織球腫、粘液線維肉腫、平滑筋肉腫の順や。
- 肉腫(サルコーマ)
- 骨の肉腫:骨肉腫、脊索腫、軟骨肉腫、ユーイング肉腫
- 軟部肉腫:悪性末梢神経鞘腫、横紋筋肉腫、滑膜肉腫、血管肉腫、骨外性ユーイング肉腫、GIST、脂肪肉腫、線維肉腫、平滑筋肉腫、明細胞肉腫、類上皮肉腫 など
この中で骨肉腫に関しては、次のような特徴があんねん。1番の特徴は10代の若い世代に多いって事やな。
半年以上継続する痛みが契機で発見される事が多いらしいで。
以下が骨肉腫の概要や。
- 骨に発生する最も高頻度の癌
- 10代の発症が多いが、3割以上は40代以降でも発症する
- 年間の罹患者数は200人程度で、稀な疾患に分類されている
- 膝付近に発生する事が多く、患者の6割が該当し、次に上腕骨頭付近
- 腫瘍が骨破壊と骨生成を行うのが特徴的
- 早期に転移する事も多く、肺や別部位への骨転移が多い
- 主な症状は痛みと腫脹で、継続する痛みを契機に発見される事が多い
- 通常型骨肉腫が多いが、亜型として血管拡張型骨肉腫、小細胞型骨肉腫、低悪性度中心性骨肉腫、2次性骨肉腫が少ないながらもある
骨肉腫の原因と治癒率
骨肉腫の原因
骨肉腫の原因については、最近になって腫瘍の中に癌抑制遺伝子のRB1遺伝子やP53遺伝子の変異がある事が確認されてるけど、具体的な原因や発生要因は確認されてへん。
家族性遺伝症候群のLi-Fraumeni syndromeで骨肉腫が高率で発症する事が知られてるな。
他には放射線治療後や骨壊死等の治療の過程からの2次癌として発生する事もあるらしいな。
骨肉腫の治癒率
予後に関しては各病院で出しているデータがあるんやけど、概ね次のような感じやな。
- 限局性骨肉腫の5年生存率は、60~80%
- 肺転移あり症例の5年生存率は、20~30%
遠隔転移があるか無いかで大きく数字が変わってくるって事や。これは骨肉腫に限った話しやなくて、他の悪性腫瘍でも同じやで。
骨肉腫のTNM分類
骨肉腫の病期分類
次に骨肉腫の病期分類や。UICC8版とAJCCを参考に作成してあるで。
T分類 | T1 | T2 | T3 |
原発腫瘍の最大径が8cm以下 | 原発腫瘍の最大径が8cm以上 | スキップ転移がある | |
N分類 | N0 | N1 | N3 |
所属リンパ節への転移なし | 所属リンパ節転移がある | ||
M分類 | M0 | M1 | |
遠隔転移なし | M1a:肺転移あり M1b:肺外にも転移あり |
骨肉腫 | T | N | M | 組織学的悪性度 |
---|---|---|---|---|
StageⅠA | T1 | N0 | M0 | grade 1 |
StageⅠB | T2 T3 | N0 | M0 | grade 1 |
StageⅡA | T1 | N0 | M0 | grade 2/3 |
StageⅡB | T2 | N0 | M0 | grade 2/3 |
StageⅢ | T3 | N0 | M0 | grade 2/3 |
StageⅣA | Any T | N0 | M1a | Any grade |
StageⅣB | Any T | N1 | Any M | Any grade |
Any T | Any N | M1b | Any grade |
TNM-UICC/AJCC8版を参考に作成
軟部腫瘍の病期分類
参考までに軟部腫瘍のバージョンも載せておくで。
T分類 | T1 | T2 | T3 | T4 |
原発腫瘍の最大径が5cm以下 | 原発腫瘍の最大径が5cmを超えて10cm以下 | 原発腫瘍の最大径が10cmを超えて15cm以下 | 原発腫瘍の最大径が15cmを超える | |
N分類 | N0 | N1 | N3 | |
所属リンパ節への転移なし | 所属リンパ節転移がある | |||
M分類 | M0 | M1 | ||
遠隔転移なし | 遠隔転移あり |
悪性軟部腫瘍 | T | N | M | 組織学的悪性度 |
---|---|---|---|---|
StageⅠA | T1 | N0 | M0 | grade 1 |
StageⅠB | T2 T3 T4 | N0 | M0 | grade 1 |
StageⅡ | T1 | N0 | M0 | grade 2/3 |
StageⅢA | T2 | N0 | M0 | grade 2/3 |
StageⅢB | T3 T4 | N0 | M0 | grade 2/3 |
StageⅣ | Any T | N1 | M0 | Any grade |
Any T | Any N | M1 | Any grade |
TNM-UICC/AJCC8版を参考に作成
以上が骨肉腫の概要や。次に画像所見について見ていくで。
画像所見
骨肉腫の画像所見
次に画像所見についてや。
単純写真やと骨硬化型、溶骨型、混合型の3つに分類されて、1番多いのが混合型や。
境界不明瞭な骨破壊像、骨硬化像、Codman三角やhair-on-end、sunburst patternのような骨膜反応、軟部腫瘤が確認出来るで。Codman三角は、骨から離れて骨膜が形成される三角領域の事やで。
MRIやとT1強調で低信号、T2強調で不均一な高信号、造影後も不均一な濃染を認めるで。骨化の強い部分はT1強調、T2強調共に低信号を示すんや。
実際の症例
10代男性の症例や。持続する右肩痛の精査で骨肉腫と診断された例や。上腕骨から外側に進展する巨大腫瘍(7cm*8cm)を認めるで。


鑑別診断のポイント
ユーイング肉腫
鑑別診断の1つであるユーイング肉腫について話しておくで。
ユーイング肉腫は小児や若者に発生する骨腫瘍(肉腫)の1つや。
骨肉腫とは病理学的な違いの他に、骨肉腫は骨端部に発生するのが多いのに対して、ユーイング肉腫は骨幹部に発生する事が多いねん。
あとは30歳以上での発症は稀で、ほどんどが10代で発症してるのも違いやな。
- ユーイング肉腫の概要
- 10代で発症する事がほとんで、30歳での発症は稀
- 骨肉腫は骨幹端部に、ユーイング肉腫は骨幹部に発生する
- 骨肉腫とは病理学的に違う
- 病期は限局例と転移例に分類されて予後も違う(転移例の方が予後が悪い)
- ほとんど症状もなく痛みがあっても軽度の事が多い
- 発生頻度が高い順に骨盤、大腿、下腿、胸壁(四肢が53%、体幹47%)となっている
- 現在はユーイングファミリー肉腫と呼ばれており、骨以外にも発生する事が分かってきている
- 腫瘍容積が200l以上、体幹部に近い、17歳以上、初期化学療法の反応不良が予後不良因子
8歳の男児の症例や。CD99も認めてユーイング肉腫の診断となった例や。右上腕の骨幹に単純写真やCTで透亮性骨破壊像と骨膜肥厚を認めて、MRIでは尺骨骨幹中心に軟部腫瘤を認めると思うで。


ユーイング肉腫は小児悪性骨腫瘍の中やと、骨肉腫に次いで多い病気やから、名前と好発部位だけでも覚えておくとええで。
他に発生部位別の鑑別指標は次の通りや。
- 骨肉腫 ⇒ 膝、上腕骨などの骨幹端
- 軟骨肉腫 ⇒ 骨盤、胸骨、肩甲骨など体幹の中心に近い箇所
- 骨巨細胞腫 ⇒ 橈骨遠位などの長管骨の骨端
- ユーイング肉腫 ⇒ 骨幹
まとめ
今日は骨肉腫についてレクチャーしたで。ポイントは3つや。
小児の骨悪性腫瘍で1番多い
骨幹端に発生する傾向がある
境界不明瞭な骨破壊像、骨硬化像、Codman三角やhair-on-end、sunburst patternのような骨膜反応が画像所見
こんな感じやな。頻度としては少ないかもしれへんけど、覚えておくべき症例の1つや。
ちなみに、この間サルコーマの読影をしたんよ。ほんで、読影の参考に患者背景なんかを確認するんやけど、その患者さんがまだ10代やってん。なんか、こう、何とも言えん感じになってもうてな。
いや、分かってるよ。感情移入してたらこの仕事出来ひんって事は。でもなー、ワシより全然若いねんで。なんかなーと思ってな。ワシが思った所でどうしようもないのは分かってんねんけどな。
さて、今日はこれくらいにしよかな。
ほな、精進しいやー!