common disease３２

• 各種シーケンスにて単角子宮を認める
• これによる卵巣や泌尿器の奇形合併は認めない

• その他、リンパ節腫大や腹水もなし

【Müller管奇形】

・子宮や膣は胎生10週あたりからMüller管の発達や癒合、尿生殖洞により形成される

・この時、Müller管の発達、癒合障害によって様々な子宮奇形を生じる事が知られている

・主なものとしては次のようなものがある

《Müller管の癒合に障害が起きた場合》

1. 中隔子宮：中隔が消褪せずに残存している状態
2. 弓状子宮：子宮の上部が弓状の形のもの
3. 双角子宮（単頚）：癒合不全により子宮体部が2つに分かれて存在する状態
4. 双角子宮（双頚）：癒合不全が子宮頚部にまで及んでいる状態
5. 重複子宮/重複膣：膣まで2つに分かれている状態

《片方のMüller管の発育不良による場合》

1. 副角子宮：発育不良の子宮（副角）が付属している状態
2. 単角子宮：片方の子宮が全く発育しない状態で、角状の子宮や卵管が1つだけ存在する

・いずれの場合も正常例と比較して妊孕性や流産率が高い（流産率は32～44％で、正常の場合における30歳の流産率は高くても20％程度）

・Müller管の奇形がある場合は、しばしば尿路系の奇形も合併する

・これらはMRI画像（T2WI）で容易に診断可能だが、双角子宮と中隔子宮の鑑別は難しい場合がある

・その他に子宮低形成や無形性の場合もあり、原発性無月経症の原因にもなったりする

・原発性無月経症の原因には次のようなものがある

1. 子宮や卵巣の奇形：Rokitansky–Küster–Hauser症候群など
2. 染色体異常に伴う性腺の異常：Turner症候群、Swyer症候群など
3.  視床下部異常などによるホルモン異常：副腎性器症候群
4. アンドロゲン不応症：外性器は女性であるにも関わらず、精巣が停留睾丸として存在し、子宮や膣上部が欠損している状態

参考書籍：婦人科MRIアトラス 改定第2版
　　　　　ジェネラリストを目指す人のための画像診断パワフルガイド 第2版