common disease65

【臨床症状】60代 物忘れ CTで石灰化多数

【問題】画像所見と診断名は?

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    • 各種シーケンス、特にT2 starにおいて両側歯状核、視床、淡蒼球の低信号を認める
    • またT1WIにおいては、石灰化の表面効果による高信号化を視床を中心に認める
    • 上記より、Fahr病疑いの診断となった
    • その他の所見として、斑状の虚血巣が右前頭葉上部の白質に認める
    • VSRADは0.53(非提示)、MRAにおいても特に異常所見は認めない
    左からT2WI、T1WI、T2 star

    【Fahr病】

    ・Fahr病は基底核をはじめとした脳内に石灰化を認める病態

    ・通常でも石灰化を認める部位だが、生理的石灰化では説明がつかないほどの石灰化を認める

    ・孤発性で、原因は不明な事が多い

    ・臨床症状は無症状から錐体外路症状、小脳症状、精神症状など多彩な症候を呈しうる

    ・多彩な名称が用いられてきたが、現在は特発性基底核石灰化症(idiopathic basal ganglia calcification:IBGC)の名称が使われる事が多い

    ・IBGCの診断には、加齢性変化、副甲状腺疾患、中毒性疾患、化学放射線療法、全身性エリテマトーデス、ミトコンドリア病など多彩な病態を除外する必要がある

    参考書籍:よくわかる脳MRI 改定第4版

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