common disease７４

• 多脾症を認める
• 他に、下大静脈欠損、膵尾部欠損、腎嚢胞を認める
• 中腸回転異常や内臓逆位は認めない

【多脾症】

・多脾症は脾が複数個認める状態で、おおよそ2～6個程度の事が多い

・それぞれに被膜を有し栄養血管もある

・多くて10個以上の脾が見られる事もある

・周囲に小さい脾が散在するパターンや、一つの脾が分葉状のパターンなどいくつかspectrumがあると言われている

・心奇形の合併が多く、過半数は1歳までに死亡すると言われている

・10％程度は心疾患の合併がない、もしくは症状が軽度のため、成人になってから発見される事があり偶発的に発見されることもある

・下大静脈欠損、膵体尾部欠損、azygos continuation、腸回転異常などを合併する事が多い

【無脾症】

・先天的に脾が無いために、免疫不全に陥る事が多い

・チアノーゼ性心疾患を高率に合併し、予後は数年以内と悪い

【副脾】

・10～30％程度に見られる正常変異

・脾本体となる間葉細胞塊に融合しなかった脾原基から発生する

・脾門部に認める事が多く、臨床的意義はない

【遊走脾】

・胃脾間膜、脾腎間膜、脾結腸間膜などの欠損や形成不全、外傷などで支持組織が脆弱化すると脾の位置が移動する事がある

・これを遊走脾と呼ぶ

・通常は無症状の事が多いが、脾捻転や脾梗塞を起こすことがある

・膵尾部の捻転を合併し膵壊死を来す事を、遊走脾症候群と呼ぶ

参考書籍：ジェネラリストを目指す人のための画像診断パワフルガイド 第2版
　　　　　肝胆膵の画像診断 -CT・MRIを中心に-