会心のボケをかましても全くウケへん時ってあらへん？
えっ、はぁ。会心の・・・ですか。
・・・時代がワシについてきてへんのかなぁ？
もくじ
アミロイドアンギオパチー（cerebral amyloid angiopathy：CAA）とは
アミロイドアンギオパチーの概要
さて、今日はアミロイドアンギオパチーについて話していくで。
cerebral amyloid angiopathyの頭文字を取ってCAAとも言ったりする事があるんやけど、アミロイドアンギオパチーの大きな特徴としては脳表の多発する脳出血や。
髄膜や脳血管壁に限局したアミロイドーシスで、大脳の皮質、皮質下、髄膜の中小血管壁にアミロイドβが沈着すんねん。この時の脳内血管は中～小血管が多いで。
アミロイド沈着によって血管壁が脆くなると、脳出血を来す事があるんや。
ちなみに発生部位は、大脳基底核や視床、脳幹には少ない傾向があるで。
臨床症状と好発年齢
臨床症状については初期は無症状や。
ただ徐々に一過性の神経障害、認知機能の低下を認めたりする事があるで。
データ上は50歳以上に好発して、平均発症年齢は70歳前後や。加齢と共に発症頻度は上がっていくで。
高齢者の脳出血（皮質下出血）の2～4割を占めるというデータもあるで。
出血を繰り返す事もあって、くも膜下出血の合併頻度が比較的多いとも言われとる。
脳出血におけるアミロイドアンギオパチーの診断基準
CAAに関連する脳出血の診断基準ってのがあって、これはboston criteriaが有名やから下に載せておくで。
重要なのはprobable CAAとpossible CAAは画像診断で可能という事や。
確定診断には解剖が必要と言われてるんやけど、画像診断だけでいけるのはかなりメリットなんやで。
| 種類 | 診断基準 |
|---|---|
| definite CAA | 解剖が必要 脳葉型、皮質～皮質下出血がある 血管病変を伴う高度のCAA 他の原因病変が無い |
| probable CAA with supporting pathology | 病理が必要 脳葉型、皮質～皮質下出血がある 標本内に様々な程度のCAAがある 他の原因病変が無い |
| probable CAA | 画像診断で可 脳葉型、皮質～皮質下に限局する多発性の出血がある 55歳以上 他の出血源が無い |
| psssible CAA | 画像診断で可 単発の脳葉型、皮質～皮質下出血がある 55歳以上 他の出血源が無い |
Definite CAAとprobable CAA with supporting pathology解剖や病理が必要やから省くとしても、画像診断で出来るprobable CAAとpossible CAAについては簡単に纏めると下記のようになるで。
- 脳葉、皮質～皮質下出血（単発ならpossible、多発はprobableで、小脳に認めてもOK）
- 55歳以上
- 他の出血原因なし
たったこれだけや。どうや？簡単に思えてくるやろ。これらがあれば出血の原因にCAAが疑われんねん。
アミロイドアンギオパチー関連白質脳症
他に追加する点としては、アミロイドアンギオパチー関連炎症/白質脳症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation/leukoencephalopathy）もあって、これは合併する事もあるで。
アミロイドβの沈着に対する炎症反応が原因で、臨床症状は認知障害や痙攣などや。
U-fiberを含んだ腫脹を伴う可逆性病変や、側脳室病変を中心とした加齢性白質病変（leukoaraiosis）に類似した所見を呈するで。
画像所見
アミロイドアンギオパチーの画像所見
次に画像所見についてや。
脳表（脳葉、皮質～皮質下）に単発や多発の微小出血を認めんねん。
微小やから通常のMRIルーチンやと写らへん事も多いで。その時はT2スターやSWIが有効や。
皮質下出血の他、くも膜下出血や硬膜下出血、白質脳症、髄膜の増強効果を生じる事もあるで。
CAAは無症状時には微小脳出血の時だけの事もあるんやけど、逆のパターンで脳出血の原因精査でCAAと診断されるって事もあるで。
高齢者で脳表に限局するくも膜下出血で外傷が無ければ、CAAを選択肢に入れる事が必要やと言われとる。
アミロイドアンギオパチー関連炎症/白質脳症
参考までに炎症/白質脳症の画像所見についても話しておくと特徴は以下の通りや。
- 片側優位にT2スターなどでmicrobleedsがあり、そこに皮質下高信号がある事
- Microbleedsと臨床所見が合致する
- T2強調やFLAIRで皮質下中心に左右非対称の高信号域
こんな感じや。Microbleedsって分かるか？微小脳出血やで。
気になった場合は、自分で検索かけてもらえると、該当症例の画像が出てくるで。
実際の症例
実際の画像を見ていこか。
CAA画像や。SWIで微小脳出血があるのが認められると思うで。他のシーケンスやと中々分からんな。
せやから高齢者のMRI検査の時は、T2スターをルーチンで加えてる施設もあると聞くな。
鑑別診断のポイント
高血圧性脳症
鑑別診断には、高血圧性脳出血があるで。
基底核や視床付近の微小出血があるかどうかが鑑別のポイントや。当然血圧などの臨床データの確認は必要やけどな。
大まかに言うと、基底核や視床に微小出血があれば高血圧性脳出血、なければ（脳表に多ければ）CAAやで。
後は高齢者で非外傷性円蓋部のくも膜下出血の原因となるのはCAAが多いってのは先に話した通りやけど、他のくも膜下出血の原因としてAVM／AVF、動脈解離、血管炎、RCVS、PRES、高度動脈狭窄、海綿状血管腫、心内膜炎などがあるで。
逆に言うと、これらも鑑別対象疾患になるな。
微小脳出血がどこに分布しているかがキーや。
SAHからCAAと診断されるパターンもあるんですね。
まとめ
今日はCAA、アミロイドアンギオパチーについてレクチャーしたで。
脳表（脳葉、皮質～皮質下）の微小出血が代表的な画像所見
基底核や視床に出血がある場合は、高血圧性脳出血の方が疑わしい
こんな感じかな。高血圧性脳出血と鑑別が紛らわしい事があったりするからな。出血の位置を確認や。
ワシの説明は基本的にイメージ出来るように話してるつもりや。
言葉だけやなくてイメージも合わせて記憶した方が絶対に記憶に残るねん。これは確かやねん。
アメリカの国立訓練研究所がラーニングピラミッドっていうのを提唱してて、それによると文字情報よりも画像を組み合わせた方が2倍記憶定着率が上がったらしいから、ちゃんとエビデンスはあるんやで。
せやからボケもちゃんと相手の脳内にイメージできるようにしてんねん。
でも時代が追い付いてへんねんな。こればっかりはしょうがない面もあると思うとる。
（時代・・・かなぁ・・・）
今日はこのへんにしとこか。
ほな、精進しいやー！
