胚細胞腫瘍（germ cell tumor）

胚細胞腫瘍（germ cell tumor））とは

胚細胞腫瘍の概要

小児の脳腫瘍

ワシが多いって言ったのは小児の脳腫瘍や。そもそも小児の脳腫瘍自体少ない方ではあるんけど、その中でもいくつもの種類があんねん。

ざっと挙げただけでも、神経膠腫、上衣腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍、遺伝性脳腫瘍・・・

ちなみに気になったから小児がんと診断された数がどれくらいおるか調べてみたで。

	0～14歳	内訳（0～4歳）	内訳（5～9歳）	内訳（10～14歳）
総数	2117	926	554	637
男	1151	483	303	365
女	966	443	251	926

この総数の中で脳腫瘍の割合は33％程度らしいで。つまり年間600人程度って事やな。

なんで小児の脳腫瘍の話しになったかって言うと、今日のレクチャー内容をジャミノーマにしようと思うてたからなんや。

ジャミノーマは完治率が高い脳腫瘍でもあるんやで。ほな、さっそくいこか！

胚腫（geminoma）

まずgerminomaってのはな、胚細胞腫瘍の中の1つなんや。

そもそも胚細胞腫瘍が何かっていうと、原始生殖細胞が腫瘍化したものなんや。

じゃあ、原始生殖細胞は何かって話しなんやけど、これは将来的に生殖細胞になる大元の細胞と考えてもらえればOKや。

胚細胞腫瘍には次のような分類があるで。

• 胚腫（最多で50～60％程度）
• 胎児性癌
• 卵黄嚢腫瘍
• 絨毛癌
• 奇形腫
• 混合胚細胞腫瘍

Germinomaは、30歳未満に多く発症し、男性に多い脳腫瘍や。

脳腫瘍全体の2～3％くらいの割合やな。

約50％が松果体に、20～30％が鞍上部に発生するんやけど、松果体はほぼ男性、鞍上部は性差なし、基底核はやや男性に多いという傾向があんねん。

鞍上部に発生した場合は、中枢性尿崩症がきっかけで判明する事が多いな。

胚腫の臨床症状

臨床症状としては、基底核部に出来ると進行性片麻痺、不明熱、視力障害などや。

松果体部は眼球運動障害なんかがあるな。

鞍上部は尿崩症なんかや。

正中に単発、時に多発性に発生して、腫瘍は被包化せずに周りに浸潤していくねん。

胚腫の治療法

現状の治療方法は生検で確定したら、化学療法と放射線治療や。

オペは行ってへん事が多いで。何よりも、びまん性に浸潤するからMRIで見える範囲以外にも広がってる事が多くて、オペでMRIの範囲を切除してもほぼ再発してくるらしいで。

あとは放射線感受性がメチャ高いのが特徴で、化学療法に加えて放射線治療も必須らしいな。

胚腫の概要まとめ

簡単に表に纏めておいたわ。これ覚えとき。

	特徴	臨床症状
germinoma	原始生殖細胞が腫瘍化 30歳未満の男子に多い 50％が松果体に20～30％が鞍上部に発生 放射線感受性が高い 治療は化学療法と放射線治療 多発する事もあり	腫瘍が出来る部位によって変わる 主な臨床症状は中枢性尿崩症 他に片麻痺、不明熱、視力障害、眼球運動障害など

画像所見

胚細胞腫瘍の画像所見

CT/MRI所見

次に画像所見についてやな。

T2強調では基本的に低～等信号やけど、嚢胞成分を伴うと高信号部分が出てくるで。

T1強調では等信号、拡散強調では軽度高信号、造影では均一に濃染される事が多いな。

増大により出血や嚢胞性変化を伴うと不均一な造影効果になることもあるで。

単純CTで高吸収を示す事が多いのも特徴やな。

基底核や視床に発生した場合は、同側大脳半球の萎縮が見られる事があるで。

これらも簡単に表にまとめるとこんな感じや。

	DWI	T2WI	T1WI	FLAIR	CE
germinoma	軽度高信号	低～等信号だが、 嚢胞成分があると高信号	等信号	T2強調と同様	均一に造影されるが、 出血や嚢胞成分があると不均一になる

ジャミノーマに関しては画像所見の他に、発生部位や臨床所見、腫瘍マーカーの値を参考に読影する事が重要やねん。

松果体や鞍上部、基底核などに上の画像所見があった場合は、HCG-β、AFPの値を確認してみると、よりgerminomaの診断がつけやすくなるで。

ただそこまで情報が揃ってない事もあるから、実際はgerminoma疑いって形で記載する事になるやろな。

実際の画像

実際の画像や。今回は適当な画像が無かったからRadiopediaから参照してるで。この例は松果体に腫瘍を認めて、胚細胞腫の診断となっとる。

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別症例や。こっちもGerminomaの症例やで。

鑑別診断のポイント

他の胚細胞腫

germinomaの鑑別診断やけど、まずはgerminoma以外の胚細胞腫瘍があるな。

例えば、奇形腫、絨毛癌、卵黄脳腫瘍、松果体細胞腫などや。

ただこれらは鑑別が困難な事も多いで。なんせ元々は胚細胞腫瘍というくくりで同じやからな。

胚細胞腫瘍の中にgerminomaがあったり奇形腫があったりすんねん。

また、基底核に発生したgerminomaで神経膠腫との鑑別を要する場合があったりすんねんけど、神経膠腫との鑑別はCTが有効な事があるで。

germinomaは細胞密度の高さを反映して高吸収になんねんけど、一方で神経膠腫は低吸収になるから、ここで鑑別出来る事が多いで。

奇形腫（teratoma）

卵巣なんかではよく目にする奇形腫。実は頭部にもあんねん。基本的に小児の脳腫瘍で、成熟奇形腫と未熟奇形腫に分類されるんだわ。その中でも悪性転化するパターンもあって注意が必要な事も多いねん。 悪性度の確認は腫瘍マーカー（AFP、HCG）なんかで見ていくんやけど、画像所見も特徴的な場所や所見があったりすんねん。 今日はそんな奇形腫についてレクチャーしてくで！

まとめ