仮に自分が癌になった結果、BSC（best supportive care）を選択肢に入れる段階ですって言われたらどうする？
全然イメージ涌かないですね。とりあえず、やりたい事やると思います。
それが自分の親や子供、家族やったらどうするかな？
どんな事をしてでも助けたいってなんねんちゃうかなと思うんよ。ただそれが本人にとってベストかどうかは別としてもな。
いくら医療技術が進歩したと言っても、まだ全ての癌が治療出来る時代やないんや。
その中には治療したけど進行してしまった例も多くあんねん。
今日は進行してしまった状態の1つ、癌性リンパ管症についてレクチャーしてくで。
もくじ
癌性リンパ管症（lymphangitic carcinoma）とは
癌性リンパ管症の概要
癌性リンパ管症って聞いた事あるか？
これは肺内のリンパ管に癌細胞が浸潤、増殖してリンパ管塞栓を来している状態の事を言うんや。
原発は乳癌や肺癌が多くて、肺転移症例の～8％くらいに見られるわ。
この段階になると進行が早くて、肺水腫なんかで呼吸不全を来す事も多くて、非常に予後は悪いねん。
リンパ管への転移経路については、以下のパターンが考えられてるで。
- 原発から肺転移を来した時にリンパ管に直接浸潤する「血行進展」
- 原発から縦隔や肺門リンパ節転移をきたし、逆行的にリンパ管に進展する「逆行性リンパ行性進展」
- 胸膜などの転移巣からリンパ管に浸潤する「順行性リンパ行性進展」
肺内リンパ管の解剖と役割
肺内リンパ管の解剖
次に解剖についてや。気管から肺胞までの簡単な解剖図を下に載せておくで。
キーワードがあって、それは以下の2つや。
- 二次小葉
- リンパ路性間質（広義間質）
二次小葉は数個の終末細気管支で構成された末梢肺組織の事を言うんや。言い換えると小葉間隔壁で囲まれた領域の事で、別名Millerの二次小葉と呼んだりもしてるで。
これに加えて重要なのが、リンパ路間質や。
リンパ路性間質とは，気管支肺動脈束，肺静脈，小葉間隔壁，胸膜など、肺のフレームワークを形成する間質を指して、広義間質とも呼ばれてるで。二次小葉中の期間機肺動脈束、小葉間隔壁、胸膜なんかがリンパ路性間質として存在しているイメージやな。
また肺のリンパ管ってのもあって、これは肺の組織からリンパ液を排出する役目があんねん。
リンパ管には、表在性リンパ管と深在性リンパ管があるんや。
- 表在性：肺胸膜下リンパ管
- 深在性：小葉間結合組織内のリンパ管、肺静脈に伴うリンパ管、気管支に伴うリンパ管、肺動脈に伴うリンパ管
気管支血管周囲間質、小葉間隔壁、胸膜にはリンパ管が豊富に存在してるで。
ちなみに狭義の間質もあって、肺胞壁から肺胞上皮を除いた部分の事を指すねん。広義間質は狭義間質を含まないのが注意点やで。
リンパ管の役割
リンパ管の役割は水分（組織液）や老廃物を運んでんねん。
原発からこのリンパ管に腫瘍が転移浸潤して閉塞させる事で肺水腫のような症状が出てくんねん。
血行性肺転移から末梢間質、リンパ管へ浸潤して増殖するって流れや。
癌性リンパ管症の原発と治癒率
癌性リンパ管症の原発
癌性リンパ管症は肺転移の一様式やから、様々な癌で起きる可能性があるんや。その中でも頻度が高いのがいくつかあって、乳癌、胃癌、肺癌、膵癌の順になっとるで。
やっぱり現場で読影してても乳癌の人が多い印象があるな。
- 乳癌（33％）＞胃癌（29％）＞肺癌（17％）＞膵癌（4％）＞前立腺癌（3％）
癌性リンパ管症の治癒率
癌性リンパ管症はかなりの予後不良なんや。
癌性リンパ管症と診断される頃には、全身状態が悪い事が多くて化学療法などが難しい事が多いねん。
加えてリンパ管に転移してるって事は、少なくとも進行癌である事は間違いあらへん。
せやから平均予後は3～4ヶ月とも言われてて、呼吸器症状が出てからの予後は2ヶ月程度という報告もあんねん。
発症後、数ヶ月以内には死亡してまう事が多いな。
画像所見
癌性リンパ管症の画像所見
次に癌性リンパ管症の画像所見についてや。
癌性リンパ管症はリンパ路に病変を認めるのが特徴や。小葉間隔壁の肥厚なんかやな。
単純写真やと気管支血管影の不鮮明化や肺門、縦隔リンパ節腫大、胸水なんかや。
CTやと小葉間隔壁の肥厚を多角形状に認めて、polygonal structureとも呼ばれてるわ。
腫瘍進展によるリンパ管閉塞や、肺胞出血はすりガラス陰影として描出されるで。
胸水を認める事も多いで。
実際の症例
実際の症例や。60代男性で検診で左下葉の異常陰影、精査で腺癌、癌性リンパ管症の診断となった例や。
polygonal structureが所々で確認出来ると思う。
こっちは50代女性で胃癌が原発の癌性リンパ管症の例や。
小葉間隔壁肥厚や小葉中心部構造などの末梢リンパ路の肥厚、明瞭化が確認出来ると思う。
鑑別診断のポイント
リンパ路に沿った病変
鑑別診断が必要な疾患やけど、これはリンパ路に沿った病変を来す疾患や。
具体的にはサルコイドーシスやアミロイドーシス、MALTリンパ腫、間質性肺水腫などや。他には肺炎と鑑別が必要な時もあるな。この辺りは臨床情報と照らし合わせる事が重要やで。
癌性リンパ管症の原発や。合わせて確認しておいてや。
まとめ
今日は癌性リンパ管症のレクチャーをしたで。肺転移の1つの様式やから、診断がついた時点でステージ4やで。
その中でもポイントは2つや。
肺転移がリンパ管に浸潤した状態で原発は乳癌、胃癌、肺癌などが多い
CT所見は、小葉中心性粒状影と小葉間隔壁と胸膜の肥厚（polygonal structure）が特徴的
こんなところや。
発症から死亡まで数ヶ月とかかなり進行が早いで。言ってみれば癌性リンパ管症は肺転移と同じやからな。この診断名がついた時点で進行してしまってるのは間違いないねん。
あとは、肺内の広義リンパ路、狭義リンパ路も覚えておきや。病気を理解するのに使う時があるで。
そろそろ終わりにしよかな。時間が無くなってきたわ。
ほな、精進しいやー！
