可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndrome：RCVS）

可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndrome：RCVS）とは

可逆性脳血管攣縮症候群の概要

さて可逆性脳血管攣縮症候群、通称RCVSについて話していくで。

RCVSは最初に話した通り、雷に打たれたような強烈な頭痛を繰り返す疾患や。これがRCVSの特徴で、雷鳴頭痛とも呼ばれてるな。

これは何らかの原因で血管が攣縮する事で、頭痛などの症状が起きるんや。

中年の女性に多いんやけど、血管攣縮の原因には妊娠や分娩、薬剤（覚醒剤、頭痛治療薬、免疫抑制剤 など）、高カルシウム血症などがあるって話や。

もちろん突発性の場合もあるで。

ちなみに血管攣縮ってどんな状態かは分かるよな？一過性に血管が異常収縮を起こして虚血が生じる事やで。知らんかったら覚えとき。

文字の通り可逆性やから、頭痛発作自体は通常1～2週間程度繰り返して次第に軽快していくで。

ちなみに血管攣縮は内頚動脈系や椎骨動脈系のどこにでも起こりうるで。

まとめるとこんな感じやな。

• 雷鳴様頭痛が特徴的
• 原因は血管攣縮
• 女性に多く、血管攣縮の原因には妊娠や薬剤性などがある
• 通常、数か月で軽快していく

合併症状

他には10％で可逆性後頭葉白質脳症（Posterior reversible encephalopathy syndrome：PRES）を、20％にくも膜下出血を認めると言われとって、他には脳梗塞やTIAなんかも合併する事があるわ。

PRESって何か分かるか？PRESは急激な血圧上昇による血管透過性亢などで血管性浮腫が生じる事や。

急な血管攣縮によって血流が悪くなって、結果的に血圧上昇するんや。

• 10％でPRESを、20％にくも膜下出血を合併する

診断基準

RCVSの診断基準として、突然発症の雷鳴頭痛、脳動脈瘤によるくも膜下出血の否定、脳脊髄液検査がほぼ正常である事、血管撮影で多巣性や分節状の脳血管攣縮がある事、12週間以内にこれらの所見が消失する事なんかがあるで。

RCVS概要のまとめ

これらのまとめを記載しておいたから一読しといてや。

画像所見

可逆性脳血管攣縮症候群の画像所見

画像所見は基本的にMRIでは何もあらへん事が多いねん。

一方でMRAやと脳動脈の広域不整や散在性の狭窄を認める事があるで。いわゆる血管攣縮の所見やな。

他の合併症状として、くも膜下出血などがあれば、FLAIRで脳溝に高信号域を認めるで。

ちなみにRCVSは円蓋部くも膜下出血を起こす代表的疾患や。

ワシは、円蓋部くも膜下出血を見たら60歳以下ならRCVS、60歳以上なら脳アミロイド血管症を選択肢に入れるようにって先輩から教わったで。

皮下にPRESがあれば脳浮腫も認める事があるな。

まとめる程やあらへんかもしれんけど、何かあった時に見返してくれや。

実際の症例

次の症例は雷鳴頭痛で精査の症例や。

左MCAあたりに不整狭窄が疑われるで。右と比較して左の方が狭窄してるように見えると思うわ。

別症例や。運動後の雷鳴頭痛精査や。

左の症例が精査時、その3ヶ月後のフォローMRIで左前交通動脈の狭窄が改善しているのが分かると思うで。

鑑別診断のポイント

くも膜下出血の原因としてのRCVS

次に鑑別診断のポイントや。通常とは逆になるんやけど、くも膜下出血が起きたという点からの原因推察でRCVSや他の疾患が鑑別対象になるで。

ただRCVSのように広域に不整像を認めたり散在性に狭窄像があったりする疾患はそれほどあらへんから、臨床症状と合わせれば診断は可能やと思うわ。

脳梗塞なんかも鑑別になる事があるんやけど、RCVSやと拡散強調画像で高信号にはならへんから、そこで鑑別が可能や。

他に血管攣縮像といった意味でいうなら、もやもや病なんかも鑑別にあがると思うんやけど、これも臨床像が違うから大丈夫やと思うわ。

患者情報が重要やで。

まとめ