低髄液圧症候群（spontaneous intracranial hypotension syndrome）

なんや、頭でもぶつけたんかいな。いろいろと情報が渋滞してて全く理解が追いつかんで。

頭部外傷があらへんか調べたろか？丁度、今日のレクチャー内容を低髄液圧症候群にしよかと思うてたし、これも外傷なんかで起きる可能性がある疾患やからな。サンプルの意味も込めて調べたるわ。

えっ？いらへんの？無に検査は必要あらへって？

ならええんやけど、レクチャーだけはしとくで。資料作ってもうたしな。

ってかなんでワシが代弁してんねん！自分で喋れや。

低髄液圧症候群（spontaneous intracranial hypotension suyndrome）とは

低髄液圧症候群の概要

さて、今日は低髄液圧症候群や。

低髄液圧症候群ってのはな、国際頭痛分類によると「頭部全体および／または鈍い頭痛で、座位または立位をとると15分以内に憎悪する頭痛」と定義されてんねん。

簡単に言うと、立位や座位で憎悪して臥位で改善する起立性頭痛の事や。

原因としては、外傷や脊椎手術や腰椎穿刺などによる髄液の硬膜外漏出があるで。他にはくも膜下出血で発症したりする事もあるで。

診断基準としては、項部硬直、耳鳴り、聴力低下、光過敏、悪心のうち1つを伴って、脳脊髄圧が60mmH2O以下になる事と定義されとるで。

脳脊髄液減少症との違い

ちなみに脳脊髄液減少症って呼び方もあるんやけど、これはほぼ一緒やで。

実際には低髄圧を来さない事もあるから、脳脊髄液減少症と呼ぶ方法が提案されてんねん。割合的には低髄液圧症候群の方が多い気もするかな。今回は低髄液圧症候群で話してくけど、適時更新するで。

低髄液圧症候群のまとめ

ここまでを簡単に纏めておくで。

画像所見

低髄液圧症候群の画像所見

次に画像所見についてや。

1番特異的やと言われてるのがびまん性の硬膜の造影増強効果や。

他に硬膜肥厚、硬膜下腔拡大、小脳扁桃下垂、脳静脈拡張、下垂体腫大、脳幹扁平化、脳室狭小化などがあって、これらはCSFの容量低下を反映しての画像所見や。

あとは硬膜下血腫なんかを合併する事もあるから、外傷歴の無い硬膜下血腫や水腫の場合は低髄液圧症候群を鑑別にあげるのを忘れずにな。

漏出部位の特定はMRミエロを撮影するとええで。他にはCTミエロや核医学を使った検査（脳槽シンチグラフィ）もあるわ。ただMRIは時間的に短く済むのと侵襲性が少ない検査や。せやからまずはコレを撮影しておくとええで。

さて、ここまでの画像所見をまとめておくかな。

造影後の画像は3方向を撮影しておくと、硬膜肥厚や静脈拡大が確認しやすいで。

ただ必ずしもMRIで所見があるって訳やないから注意が必要や。

何を追加したらええか不安な場合は全脳3Dでもええかもな。ちなみに、平成24年に厚労省研究班が画像診断/判定基準を出してんねん。リンクを貼っておくから後で見ておくとええで。

脳脊髄液漏出症画像判定基準・画像診断基準

実際の症例

実際の症例や。

診察の時に外傷などのエピソードはあらへんかってん。今回も脳動脈瘤のフォロー検査を実施して発見された症例や。1年前の画像と比較して硬膜下血腫と脳室や脳槽の狭小化を認めて、精査の結果、低髄液圧症候群と診断されたで。

びまん性の硬膜増強画像とはちゃうけどな。こういうパターンもあんねん。

こっちはRadiopediaから参照例や。硬膜の造影効果が見られるで。

鑑別診断のポイント

硬膜増強する疾患

さて鑑別診断のポイントやけど、これは硬膜の増強効果を認める疾患が対象やで。

具体的には、悪性腫瘍の硬膜浸潤、髄膜炎なんかや。いずれも脊椎内に連続するような対称性で均一な造影効果やあらへんから、そこで鑑別が必要や。

他には肥厚性硬膜炎なんかもそうやな。肥厚性硬膜炎の原因は自己免疫性や感染なんかやから、治療方針が全く違ってくるな。

まとめ