common disease４１

【臨床症状】50代　女性　CTで第4脳室拡大と小脳萎縮疑い

【問題】画像所見と診断名は？

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➡ 矢状断/冠状断
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    ▶答えはこちら
    • 第四脳室からMagendie孔、大槽の拡張を認める
    • 小脳虫部の欠損や萎縮、低形成は認めない
    • 上記よりBlake's pouch cyst疑いと診断された
    • また両側基底核（被殻）にSlit sign を疑う所見も認める
    • MSA-Pも疑われる

    【Blake's pouch cyst】

    ・小脳の発生過程での菱脳蓋の先天奇形で、菱脳蓋の前膜性部（AMA）が拡張したのがDandy-Walker奇形、後膜性部（PMA）がMagendie孔を介して拡張したのがBlake's pouch cystと呼んでいる

    ・Dandy-Walker奇形は小脳虫部の低形成を認めるが、Blake's pouch cystは小脳は正常

    ・後頭蓋窩に嚢胞性病変を認めるものに、くも膜嚢胞、巨大大槽があり、Blake's pouch cystを含めて、Dandy-Walker spectrumの一部と考えられている

    1. Dandy-Walker奇形：嚢胞に加え、小脳虫部の低形成や欠損、後頭蓋窩の拡大を認める
    2. Blake's pouch cyst：第4脳室と連続する嚢胞に加えて、小脳虫部が正常、後頭蓋窩の拡大は認めない
    3. 小脳後部くも膜嚢胞：後頭蓋窩の拡大を認め、小脳を圧排、左右非対称
    4. 巨大大槽：大槽の拡大を認め、後頭蓋窩の拡大は認めなく基本的に左右対称

    ・Dandy-Walker奇形、Blake's pouch cystは水頭症を合併する事もあるが、くも膜嚢胞、巨大大槽は合併しない

    参考書籍：よくわかる脳MRI 改定第4版
    　　　　　ジェネラリストを目指す人のための画像診断パワフルガイド 第2版