Wernicke脳症(Wernicke's encephalopathy)

先生、大変です!どうしましょう!

なんや!?造影剤の副作用か?

放射線科で使ってる院内PHSをトイレに落としてしまいました!でもちゃんと拭きましたし、臭い以外は問題ありません。
つまり僕は悪くありません!

Oh my god!鬼最悪のケースや。新しいPHSが来るまで電話当番確定やな!てか、こっちくんなや。エンガチョやで!

Wernicke脳症(Wernicke's encephalopathy)とは

Wernicke脳症の概要

まったく。メッチャ慌ててるから、どんな事が起きたかと心配してみたらコレや。損した気分やで。てかくっさ。

すみません・・・

冗談や。臭い・・いや気分を変えて、今日はWernicke脳症についてレクチャーするで。

Wernicke脳症はビタミンB1が欠乏する事で起きる脳症や。

原因としては、慢性アルコール中毒や栄養障害、消化管切除術後や敗血症、悪性腫瘍なんかがあるで。

臨床症状は精神状態の異常が80%、運動失調が20%、眼球運動異常が30%、多発神経痛が10%に見られるわ。精神状態(意識障害)のみの場合も多いで。

治療はビタミンB1の投与なんやけど、早ければ早いほど効果があって予後が良好になるんや。ただ治療が遅れると精神障害、記銘力障害、進行性健忘、作話と特徴とするKorsakoff症候群に進行する事もあるから注意や。

Wernicke-Korsakoff症候

ちなみにWernickeとKorsakoff両方の症状を持つ場合をWernicke-Korsakoff症候とも呼んでて、画像上、中脳水道周囲のみが障害された場合は予後は良好で、視床内側の高信号域や乳頭体の造影効果を認めた場合は精神障害が残ってKorsakoff症候群になりやすいとも言われとる。

ちなみにKorsakoff症候群は不可逆的な疾患やから1度なったら治らへんねんで。

簡単に表に纏めておいたわ。

原因特徴
Wernicke脳症慢性アルコール中毒や栄養障害、敗血症、悪性腫瘍などによるビタミンB1欠乏栄養障害、眼球運動障害、小脳失調、意識障害または軽度の記憶障害のうち2つが該当する Wernicke-Korsakoff症候群に移行する事もあり
Wernicke-Korsakoff症候群 Wernicke脳症が未治療の場合に進行する不可逆性の記憶障害と神経障害

画像所見

Wernicke脳症の画像所見

次に画像所見についてや。

第3脳室周囲(視床内側)、中脳水道周囲、第4脳室底、乳頭体にT2強調やFLAIRでの左右対称の高信号を認めるのが特徴や。

これは脳室周囲はチアミン(ビタミンB1)に関連した糖代謝に依存している為や。特に乳頭体だけ造影されて他の部位には所見が無いパターンもあるから注意が必要やで。

慢性期やと、第3脳室、中脳水道の拡大、乳頭体の萎縮を示すわ。Korsakoff症候群やと乳頭体の萎縮が特徴的やな。拡散強調では高信号でADCは様々なパターンを示すで。

脳部位名称

予後との関係やと、中脳水道周囲のみの場合は予後が良くて視床内側に高信号域と乳頭体に造影効果を認めた場合は精神障害が残ってKorsakoff症候群になる傾向があるって話やで。

一方で画像所見がないパターンもあるから注意やで。つまり画像上で所見が無くてもWernicke脳症は除外出来んって事や。

このパターンは正確なデータやあらへんけど、半数近くって話もあるな。

T2WI,FLAIRCE
Wernicke脳症第3脳室、中脳水道周囲、第4脳室、乳頭体に左右対称性の高信号他には所見がなく乳頭体だけ造影されるパターンもある拡散強調は高信号でADCは様々
半数で画像所見が無いとも言われている
乳頭体に造影効果がある場合は精神障害などの予後が悪いケースが多い

実際の症例

実際の症例や。両側の視床内側にFLAIRで軽度高信号を認めると思う。軽微な変化やけどな。

頭部MRI-ウェルニッケ脳症
上段左からDWI、T2WI、下段左からT1WI、FLAIR

鑑別診断のポイント

視床内側梗塞など

次に鑑別診断のポイントやけど、視床内側梗塞、深部静脈血栓症、多発性硬化症、変異型CJD、視神経脊髄炎などや。

これらは両側視床に病変を認める事がある疾患やで。ただWernicke脳症は臨床症状が鑑別に際して重要やのは言うまでもないわな。

もし意識障害なんかで臨床症状が足らん場合でも特徴的な所見やから指摘するのは可能なはずや。

まとめ

さて、今日はWernicke脳症についてレクチャーしたで。ポイントは2つや。

ビタミンB1が欠乏する事が原因で、臨床症状は栄養障害、眼球運動障害、小脳失調、精神異常(意識障害)など

第3脳室周囲(視床内側)、中脳水道周囲、第4脳室底、乳頭体にT2強調やFLAIRでの左右対称の高信号

こんな感じやな。画像的には特徴的な部位と所見やから、1度経験しておけば大丈夫やとは思うわ。さて鼻で息を吸わんとレクチャーするのも限界や。そろそろ終わりにするで。おっ?内線掛かってきてるで。

うっ・・はい、もしもし放射線・・・ゲフッ。

HAHAHA!2日間の辛抱やな。元々は自分のやし、我慢しいや。ファブリーズでも大量にかけとくんやな。

さてと、臭いが移る前に帰ろかな。

ほな、精進しいやー!