Wernicke脳症（Wernicke's encephalopathy）

Wernicke脳症（Wernicke's encephalopathy）とは

Wernicke脳症の概要

Wernicke脳症はビタミンB1が欠乏する事で起きる脳症や。

大半がアルコール依存症で、アルコール依存症患者の13％に見られる疾患とも言われとる。

なんでかって言うと、アルコール分解にビタミンB1が必要やねん。ビタミンB1は体内で生成する事ができんから、外から摂取するしかないんやけども、体内に貯蔵できる量は2～3週間程度の量と言われとんねん。

つまりビタミンB1を全くとらへんと、3週間程度で枯渇するって事や。

これに加えて、大酒飲み（アルコール依存症）の人は、食事をあまり取らずに飲酒を優先する事が多いから、ビタミンB1が欠乏しやすい状態ではあるんや。

ここにアルコールが入ると、その分解にビタミンB1を使われて、他に使えなくなるって事なんや。

元々ビタミンB1は、中枢神経系の糖代謝に必要な酵素やねん。これがあらへんと糖代謝ができへんからエネルギーが行きわたらなくなんねん。簡単に言うと、欠乏すると神経系、心臓、消化管なんかの機能障害が出てくるって事やで。

Wernicke脳症の原因

原因は慢性アルコール中毒がほとんどや。

他に栄養障害、消化管切除術後や敗血症、悪性腫瘍なんかが原因になる事があるで。

具体的には、食道癌や胃癌の術後、長期透析、妊娠悪阻、長期の頚静脈栄養なんかや。

Wernicke脳症の症状

臨床症状は精神状態の異常が80％、運動失調が20％、眼球運動異常が30％、多発神経痛が10％に見られるわ。

精神状態（意識障害）のみの場合も多いで。

急性の意識障害、眼球運動障害、失調性歩行が古典的3徴と言われてるんやけど、これが認められる例は全体の15％程度という報告もあんねん。

ほとんどの場合は、1つか2つの症状のみ認める場合が多いで。

Wernicke脳症の治療法

治療はビタミンB1の投与なんやけど、早ければ早いほど効果があって予後が良好になるんや。

ただ治療が遅れると精神障害、記銘力障害、進行性健忘、作話を特徴とするKorsakoff症候群に進行する事もあるから注意や。

Korsakoff症候群は、一般的にWernicke脳症の後遺症として発症するんやけど、Korsakoff症候群は不可逆的な疾患やから1度なったら治らへんねん。

Wernicke-Korsakoff症候

ちなみにWernickeとKorsakoff両方の症状を持つ場合をWernicke-Korsakoff症候と呼んでるわ。

画像上、中脳水道周囲のみが障害された場合は予後は良好で、視床内側の高信号域や乳頭体の造影効果を認めた場合は精神障害が残ってKorsakoff症候群になりやすいとも言われとる。

簡単に表に纏めておいたわ。

	原因	特徴
Wernicke脳症	慢性アルコール中毒や栄養障害、敗血症、悪性腫瘍などによるビタミンB1欠乏	栄養障害、眼球運動障害、小脳失調、意識障害または軽度の記憶障害が出現する 治療が遅れると、Wernicke-Korsakoff症候群に移行する事もあり
Wernicke-Korsakoff症候群	Wernicke脳症が未治療の場合に進行する	不可逆性の記憶障害と神経障害

画像所見

Wernicke脳症の画像所見

次に画像所見についてや。

第3脳室周囲（視床内側）、中脳水道周囲、第4脳室底、乳頭体にT2強調やFLAIRでの左右対称の高信号を認めるのが特徴や。

これは脳室周囲はチアミン（ビタミンB1）に関連した糖代謝に依存しているためや。特に乳頭体だけ所見を認めて、他の部位には所見が無いパターンもあるから注意が必要やで。

拡散強調では高信号でADCは様々なパターンを示す事が多いで。

慢性期やと、第3脳室、中脳水道の拡大、乳頭体の萎縮を認めるようになるな。

Korsakoff症候群やと乳頭体の萎縮が特徴的やな。

• Wernicke脳症の主なMRI画像所見
  • T2WI、FLAIR
    • 第3脳室、中脳水道周囲、第4脳室、乳頭体に左右対称性の高信号
  • 造影
    • 単純では所見がなく、乳頭体だけ造影されるパターンもある
  • 他
    • 拡散強調は高信号でADCは様々
    • 半数で画像所見が無いとも言われている
    • 乳頭体に造影効果がある場合は精神障害などの予後が悪いケースが多い
    • MRSでは乳酸の上昇、NAA/Cｒ低下、Cho/Cr上昇を認める
    • 非アルコール性の場合は、脳神経核や大脳皮質、小脳にも病変を認める事がある
    • 慢性期には、乳頭帯の萎縮や第3脳室の拡大、前頭頭頂の萎縮を認める事もある

予後との関係は、中脳水道周囲のみの場合は予後が良くて、視床内側に高信号域と乳頭体に造影効果を認めた場合は精神障害が残ってKorsakoff症候群になる傾向があるって話やで。

一方で画像所見がないパターンもあるから注意やで。つまり画像上で所見が無くてもWernicke脳症は除外出来んって事や。

このパターンは正確なデータやあらへんけど、半数近くにも上るって話もあるな。

実際の症例

実際の症例や。

大酒飲みで、運動失調と軽度の精神障害を認めて検査したケースやで。

両側の視床内側にFLAIRで軽度高信号を認めると思う。軽微な変化やけどな。

鑑別診断のポイント

視床内側梗塞など

次に鑑別診断のポイントやけど、視床内側梗塞、深部静脈血栓症、多発性硬化症、変異型CJD、視神経脊髄炎などや。

これらは両側視床に病変を認める事がある疾患やで。

ただWernicke脳症は臨床症状が鑑別に際して重要やのは言うまでもないわな。

もし意識障害なんかで臨床症状が足らん場合でも、Wernicke脳症の画像所見は特徴的やから指摘は可能なはずや。

まとめ